Профессор О.Д. Остроумова МГМСУ имени Н.А. Семашко В заключительные годы в клинической кардиологии проблема удлинения интервала QT привлекает к себе пристальное внимание отечественных и зарубежных исследователей как фактор, приводящий к скоропостижной смерти. введено, что ровно врожденные, столь и полученные фигуры удлинения интервала QT изображают предикторами фатальных нарушений ритма , какие, в свою черед, приводят к скоропостижной смерти больных. Синдром удлинения QT интервала мыслит собой сочетание удлиненного интервала QT стандартной ЭКГ и угрожающих жизни полиморфных желудочковых тахикардий (torsade de pointes ォпируэтサ). Пароксизмы желудочковых тахикардий типа ォпируэтサ клинически проявляются эпизодами утраты сознания и нередко заканчиваются фибрилляцией желудочков, представляющих непосредственной причиной внезапной смерти. Длительность интервала QT зависит от частоты задушевных сокращений и пустотела пациента. отчего используют не безотносительную, а корригированную величину интервала QT (QTc), какую расчитывают по формуле Базетта где: RR дистанция между соседними зубцами R на ЭКГ в сек.; К = 0,37 для дядьев и К = 0,40 для баб. Удлинение интервала QT диагностируют в том случае, если длительность QTc превышает 0,44 с. В заключительные годы крупное внимание уделяется изучению вариабельности (дисперсии) величины QT интервала маркера негомогенности процессов реполяризации, поскольку увеличенная дисперсия интервала QT также являет предиктором развития ряда серьезных нарушений ритма, подключая неожиданную кончина. Дисперсия QT интервала это разница между максимальными и минимальными значениями QT интервала, измеренного в 12 типовых отведениях ЭКГ: Д QT = QT . Наиболее раззвоненная методика выявления дисперсии QT регистрация стандартной ЭКГ в течение 35 минут при скорости записи 25 мм/час. Используют также холтеровское мониторирование ЭКГ, что позволяет рассматривать колебания дисперсии QTс (QTcd) в течение суток. Однако линия методологических аспектов данного метода будут в стадии разработки. столь, отсутствует неразделимое понятие о верхней меже нормальных значениях дисперсии корригированного интервала QT. По мнению одних авторов, предиктором желудочковых тахиаритимий являет QTcd более 45, прочие исследователи предлагают почитать верхней линией нормы QTcd 70 мс и даже 125 мс. Cуществуют два наиболее изученных патогенетических механизма аритмий при синдроме удлиненного QT интервала. Первый механизм ォвнутрисердечных нарушенийサ реполяризации миокарда , а собственно, повышенная чувствительность миокарда к аритмогенному эффекту катехоламинов. другой патофизиологический механизм дисбаланс симпатической иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие астении или недоразвития правого звездчатого ганглия). Эта концепция подтверждается на моделях с животными (удлинение QT интервала после правосторонней стеллэктомии) и результатами левосторонней стеллэктомии в лечении резистентных конфигураций удлинения QT интервала. У крепких людей в покое водится лишь нищенская вариабельность процессов реполяризации, отчего дисперсия интервала QT минимальна. Причины удлинения интеврала QT условно делят на 2 группы самородные и полученные [1]. самородные фигуры синдрома удлинения QT интервала становяся одной из причин смерти ребятенков. Смертность при нелеченных природных фигурах настоящего синдрома достигает 75%, при этом 20% ребятенков умирают в течение года после первой утраты сознания и возле 50% в первое десятилетие жизни. К самородным фигурам синдрома удлиненения интервала QT причисляют синдром Gervell и LangeNielsen и синдром RomanoWard. Синдром Gervell и LangeNielsen жидкое заболевание, имеет аутосомнорецессивный фрукт наследования и мыслит собой сочетание врожденной глухонемоты с удлинением интервала QT на ЭКГ, эпизодами утраты сознания и нередко заканчивается скоропостижной кончиной ребятенков в первое десятилетие жизни. Синдром RomanoWard располагает аутосомнодоминантный фрукт наследования с популяционной частотой 1:10 0001:15 000 и пенетрантностью гена 0,9. Он располагает сходную клиническую картину: нарушения ритма сердца, в ряде случаев с утратой сознания на фоне удлиненного интервала QT у ребятенков без нарушения слушка и речи. Частота выявления удлиненного интервала QT у ребятенков школьного возраста с врожденной глухонемотой на стандартной ЭКГ достигает 44%, при этом почитай у половины из них (около 43%) отмечались эпизоды утраты сознания и пароксизмы тахикардии. При суточном мониторировании ЭКГ почитай у 30% из них зарегистрированы пароксизмы наджелудочковой тахикардии, показательно у всякого пятого ォпробежкиサ желудочковой тахикардии субъекта ォпируэтサ [1]. Для диагностики природных конфигураций синдрома удлинения QT интервала в случае пограничного удлинения и/или отсутствия симптомов предложен комплект диагностических критериев. ォБольшиеサ критерии это удлинение QT интервала более 0,44 мс, наличность в анамнезе эпизодов утраты сознания и наличность синдрома удлинения QT интервала у членов семьи. ォМалыеサ критерии это самородная нейросенсорная тугоухость, эпизоды альтернации Тволн, медлительный задушевный ритм (у детей) и патологическая желудочковая реполяризация. крупнейшее диагностическое смысл располагают достоверное удлинене QTинтервала, пароксизмы тахикардии torsade de pointes и эпизоды синкопе. прирожденный синдром удлинения интервала QT генетически гетерогенное заболевание, в какое вовлечены более 5 неодинаковых локусов хромосом. введено, как свет, 4 гена, определяющих развитие самородного удлинения интервала QT. Наиболее раструбленной конфигурацией синдрома удлинения интервала QT у молодых лиц являет сочетание настоящего синдрома с пролапсом митрального клапана . Частота выявления удлинения интервала QT у рыл с пролапсами митрального и/или трикуспидального клапанов достигает 33% [2]. По воззрению большинства исследователей, пролапс митрального клапана являет одним из проявлений врожденной дисплазии соединительной материи. Среди иных проявлений ォслабости соединительной материи повышенная растяжимость кожи, астенический фрукт телосложения, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие, синдром гипермобильности суставов, миопия, варикозное расширение вен, грыжи. Рядом исследователей выявлена взаимосвязь приумноженной варибельности QT интервала и глубины пролабирования и/или присутствия структурных изменений (миксоматозная дегенерация) створок митрального клапана. Одной из центральных причин формирования удлинения интервала QT у рыл с пролапсом митрального клапана являет генетически предрешенный или обретенный дефицит магния [1, 2]. полученное удлинение QT интервала может возникнуть при атеросклеротическом или постинфарктном кардиосклерозе, при кардиомиопатии, на фоне и после перенесенного мио или перикардита. Увеличение дисперсии интервала QT (более 47 мс) может также являть предиктором развития аритмогенных синкопальных состояний у больных с аортальными пороками сердца. Отсутствует неразделимое понятие о прогностическом значении увеличения дисперсии интервала QT у больных постинфарктным кардиосклерозом: доля авторов выявили у этих пациентов чеканную взаимосвязь между увеличением длительности и дисперсии интервала QT (на ЭКГ) и риском развития пароксизмов желудочковой тахикардии, прочие исследователи подобной закономерности не приметили. В тех случаях, когда у пациентов с постинфарктным кардиосклерозом в покое размер дисперсии интервала QT не увеличина, вытекает оценить этот параметр при проведении пробы с физиологической нагрузкой. У больных постинфарктным кардиосклерозом оценку дисперсии QT на фоне нагрузочных проб многие исследователи почитают более информативной для верификации риска желудочковых нарушений ритма. Удлинение интервала QT может наблюдаться и при синусовой брадикардии, атриовентрикулярной блокаде, хронической цереброваскулярной недостаточности и опухоли головного мозга. пронзительные случаи удлинения интервала QT могут также возникать при травмах (грудной клетки, черепномозговых). Автономная нейропатия также увеличивает величину интервала QT и его дисперсию, поэтому настоящие синдромы располагают пункт у больных сахарным диабетом I и II фруктов. Удлинение интервала QT может обладать пункт при нарушениях электролитного баланса с гипокалиемией, гипокальциемией, гипомагнезиемией. Подобные состояния возникают под воздействием многих причин, примерно, при длительном приеме диуретиков, необычно петлевых (фуросемид). нарисовано развитие желудочковой тахикардии субъекта ォпируэтサ на фоне удлинения интервала QT cо летальным исходом у женщин, бывших на малобелковой диете с мишенью снижения массы тела. QT интервал может удлиняться при применении терапевтических доз ряда лекарственных оружий, в частности, хинидина, новокаинамида, производных фенотиазина. Удлинение электрической систолы желудочков может наблюдаться при отравлении лекарствами и веществами, оказывающими кардиотоксическое поступок и замедляющими процессы реполяризации. примерно пахикарпин в токсических дозах, ряд алкалоидов, какие блокируют инициативный транспорт ионов в клетку миокарда, а также оказывают ганглиоблокирующее поступок. популярны также случаи удлинения интервала QT при отравлениях барбитуратами, фосфороорганическими инсектицидами, ртутью. воображают заинтересованность настоящие о суточных ритмах дисперсии QT, полученных при холтеровском мониторировании ЭКГ. замечено достоверное увеличение дисперсии интервала QT в ночные и ранние утренние часы, что, мыслимо, и повышает риск внезапной смерти в это времена у больных с неодинаковыми сердечнососудистыми заболеваниями (ишемия и инфаркт миокарда, душевная недостаточность и др.). Полагают, что увеличение дисперсии интервала QT в ночные и утренние часы связано с повышенной симпатической активностью в данное времена суток. азбучно удлинение QT при резкой ишемии миокарда и инфаркте миокарда . непоколебимое (более 5 дней) увеличение интервала QT, необычно при сочетании с ранними желудочковыми экстрасистолами, прогностически неблагоприятно. У этих пациентов выявлено неизмеримое (в 56 раз) повышение риска скоропостижной смерти. При развитии резкой ишемии миокарда также достоверно повышается дисперсия интервала QT. введено, что дисперсия интервала QT увеличивается уже в первые часы тонкого инфаркта миокарда. Отсутствует неразделимое понятие о величине дисперсии интервала QT, какое являет чеканным предиктором скоропостижной смерти у больных острым инфарктом миокарда [3]. введено, что при передних инфарктах миокарда дисперсия более 125 мс прогностически неблагоприятный фактор, указывающий о торжественном риске летального исхода. линия авторов выявили еще более неизмеримое повышение дисперсии QT при реперфузии (после коронарной ангиопластики). Однако другие исследователи, напротив, приметили уменьшение дисперсии QT во времена реперфузии у больных тонким инфарктом миокарда, а увеличение дисперсии QT отметили в тех случаях, когда реперфузия не была достигнута. отчего отдельный авторы рекомендуют использовать снижение дисперсии QT интервала в качестве маркера успешной реперфузии. У больных с тонким инфарктом миокарда также нарушается циркадный ритм дисперсии QT: она повышена в ночные и утренние часы, что повышает риск скоропостижной смерти в это времена суток. В патогенезе удлинения QT при изощренном инфаркте миокарда, верно, исполняет роль гиперсимпатикотония, собственно этим многие авторы объясняют писклявую эффективность bблокаторов у этих пациентов. Кроме того, в основе развития данного синдрома покоятся и электролитные нарушения, в частности, дефицит магния. Результаты многих разысканий говорят о том, что до 90% больных с острым инфарктом миокарда располагают дефицит магния . Выявлена также исподняя корреляционноая взаимосвязь уровня магния в крови (сыворотке и эритроцитах) с величиной интервала QT и его дисперсией у пациентов с тонким инфарктом миокарда [1]. Прежде итого вытекает ликвидировать этиологические факторы, какие вогнали к удлинению интервала QT в тех случаях, где это мыслимо. примерно, вытекает отменить или снизить дозу медикаментов (диуретики, барбитураты и др.), какие могут увеличивать долгота или дисперсию интервала QT. Адекватное лечение задушевной недостаточности, сообразно интернациональным рекомендациям, и успешное хирургическое лечение пороков сердца также ввергнет к нормализации величины интервала QT. популярно, что у больных с тонким инфарктом миокарда фибринолитическая терапия уменьшает величину и дисперсию интервала QT (хотя и не до нормальных величин). Среди групп препаратов, какие способны действовать не патогенез настоящего синдрома, особо вытекает отметить две группы bблокаторы и препараты магния . Пациентам с синдромами RomanoWard и Gervell и LangeNielsen необходим постоянный зачисление bблокаторов в сочетании с пероральными препаратами магния ( Магния оротат по 2 табл. 3 раза в день). Левосторонняя стеллэктомия и удаление 4 и 5 грудных ганглиев может быть рекомендовано пациентам, у каких фармакологическая терапия не дала позитивного плода. водятся уведомления об успешном сочетании лечения bблокаторами с имплантацией ненастоящего водителя ритма сердца [1]. Для пациентов, бедствующих в неотложной терапии, препаратом выбора является пропранолол внутривенно (со скоростью 1 мг/мин, максимальная доза 20 мг, посредственная доза 510 мг под контролем геена и ЧСС) либо болюсное внутривенное введение 5 мг пропранолола на фоне внутривенного капельного вступления магния сульфата (Кормагнезина) (из расчета 12 г сульфата магния (200400 мг магния) в подчиненности от массы тела (в 100 мл 5% раствора глюкозы в течение 30 мин). У пациентов с идиопатическим пролапсом митрального клапана лечение вытекает начинать с применения пероральных препаратов магния (Магнерот по 2 табл. 3 раза в подевай в течение не менее 6 месяцев), поскольку тканевой дефицит магния почитают одним из основных патофизиологических механизмов формирования ровно синдрома удлинения QT интервала, столь и ォслабостиサ соединительной материи. У этих рыл после лечения препаратами магния не всего-навсего нормализуется размер интервала QT, однако и уменьшаются глубина пролабирования створок митрального клапана, частота желудочковых экстрасистол, выраженность клинических проявлений (синдрома вегетативной дистонии, геморрагических симптомов и др.). Если лечение пероральными препаратами магния чрез 6 месяцев не оказало сдобного эффекта показано добавление bблокаторов. Должны быть упразднены все препараты, способные удлинить QT интервал. Необходима